Cri du chat-syndrom og setningsproduksjon – en kasusstudie

Det er gjort lite forskning på hva som kjennetegner språkutviklingen til barn med Cri du chat-syndrom (CDC). Denne artikkelen er et forsøk på å bøte på dette ved å se på ei jente med CDC, Hanna, sin evne til å formulere setninger.

Innledning

Cri du chat, et sjeldent medfødt syndrom som rammer bare cirka én av 20-50.000 mennesker, og er fortsatt ganske ukjent terreng når det gjelder de språklige evnene til de som blir rammet.

Det er gjort noen få studier, men det er stort behov for flere, slik at de som kommer til verden med Cri du chat kan få best mulig oppfølging også når det gjelder språkutvikling.

Denne artikkelen handler om evnen til å produsere setninger hos ei jente med CDC som heter Hanna. Med setningsproduksjon mener vi for eksempel hvilken rekkefølge hun har på ordene i setninger hun sier, hvor mange ord hun bruker i setningene sine, og hvor kompliserte/avanserte setningene hennes er.

Artikkelen gir kun en beskrivelse av dataene som kom frem og en analyse av disse, men ingen konkrete anbefalinger til helsepersonell eller liknende. Artikkelens hovedmål er å bidra til å bygge opp en base av forskning på CDC og språk, og dermed legge grunnlaget for videre forskning.

Språk og genetikk

Alle barn med typisk språkutvikling (dvs. uten språkvansker) følger omtrent samme utvikling når de lærer seg morsmålet sitt.

Når de er ett år og en måned eller to kan de snakke ved å si ett ord om gangen, og når de er 1 ½ år kan de som regel si to ord om gangen. Deretter går utviklingen i rasende fart, og når barna når skolealder er de omtrent på høyde med voksne når det gjelder syntaks.

Syntaks handler om setningsstruktur, rett og slett om hvordan man formulerer seg og hvordan man stokker ordene sine.

Ved forsinka eller avvikende språkutvikling, for eksempel hos personer med Downs syndrom eller Cri du chat syndrom, er syntaksen ett av områdene i språket som kan bli ramma, og mange stagnerer på et nivå som innebærer at man for eksempel kun kan uttrykke seg med to ord av gangen eller at man ikke mestrer ordrekkefølgen i språket.

Her er det er viktig å huske på at mennesker uten språkvansker også stokker om på ord og gjør andre syntaktiske feil noen ganger - ingen har hundre prosent feilfri syntaks når de snakker.

Det er gjort mye mer forskning på Downs syndrom og språk enn på CDC og språk, og det man finner ut er at barn som har Downs gjennomsnittlig har kortere ytringer enn barn med typisk utvikling på samme alder, at de utelater ord med mer abstrakt meningsinnhold (for eksempel «at», «derfor», «hvis») og at de ikke alltid har med bøyningsendelser på ordene de bruker (de sier for eksempel «jeg spise» istedenfor «jeg spiser»).

Det er altså klart at skader og endringer på kromosomer kan gi en avvikende og forsinka språkutvikling. Når det gjelder CDC vet vi at noen av barna, tallene varierer fra 23% til 50%, aldri utvikler talespråk.

I en italiensk studie fant forskerne at 37 av totalt 84 barn med CDC som var med i studien på ett eller annet tidspunkt utvikla evnen til å kunne uttrykke seg med toordsytringer. De andre barna utvikla enten ikke noe språk i det hele tatt, eller uttrykte seg kun med ettordsytringer.

Av de 37 barna brukte 25 % av dem toordsytringer ved 4 års alder, 50 % ved 6 års alder, 75 % ved 8 års alder og 95 % ved 11 års alder.

Vi ser altså at barn med CDC ofte ikke bruker veldig komplekse setninger, men vi ser også at den individuelle variasjonen er stor.

Denne kasusstudien tar for seg ei jente på 14 år som bruker alt fra bare ett ord til så mange som sju ord i setningene hun sier. Først litt mer om henne, før vi ser på noen eksempler og går inn på hva som kjennetegner setningene hennes.

Informanten

Informanten som var med i kasusstudien, Hanna, var på tidspunktet da dataene blei samla inn 14 år og 2-5 måneder (januar-april 2008). Hun er datteren til artikkelforfatteren og har vokst opp i et norskspråklig miljø.

Da hun var 6 uker gammel ble hun diagnostisert med Cri du chat-syndrom etter mistanke på bakgrunn av «kattegråten» og påfølgende kromosomanalyse. Hun fikk fysioterapi to ganger i uka fra hun var 3 måneder fram til hun var 11 måneder, og på en mer uregelmessig basis etter det.

Fra 3 måneders alder begynte de voksne rundt henne også å bruke tegn-til-tale med henne - både hjemme, i barnehagen og seinere på skolen. Hun fikk opplæring i dette fram til hun var 13 år. Dessuten begynte hun å gå i taleterapi fra hun var 8 år. Hun har normal hørsel.

Da hun var 13 ½ år gikk hun gjennom to tester hos PP-tjenesten for å vurdere den kognitive funksjonen. I den ene, Raven’s Coloured Progressive Matrices, fikk hun et resultat som man ville forvente av 7-8-åringer med typisk utvikling. I den andre, Bender Visual-Motor Gestalt test, var resultatet mer varierende, og konklusjonen ble at hun var på høyde med 4-7-åringer med typisk utvikling.

Den første testen likner på hva man vanligvis ville kalle en «IQ-test», mens den andre går mer på motoriske evner og er en ganske kort test.

Resultater

Totalt sett blei det samla inn 552 ytringer fra Hanna i løpet av hele perioden, og nøyaktig halvparten (226 ytringer) stammer fra to «intensive» dager med datainnsamling der man skrev ned alt hun sa i en periode på 6-7 timer.

Den lengste setningen Hanna sa i løpet av disse to dagene var på 7 ord, mens andelen av ettordsytringer, setninger med bare ett ord, var på rundt en 1/3 begge dagene.

Av de lange ytringene Hanna kom med var noen såkalt velformede (det vil si innenfor det som er mulig å si på norsk), mens andre avvek fra norsk syntaks. Begge disse eksempelytringene er 6 ord lange, men (1) er velformet og (2) er ikke:

1: Kan du putte den i sekken?

2: Onsdag ridinga svart katt og hvit.

Målytring: Jeg så en svart og hvit katt på ridinga på onsdag.

I og med at ytringene kun ble notert og ikke tatt opp må vi støtte oss på morens kunnskaper om kontekst når vi finner setninger som er avvikende og vanskelige å forstå.

Begrepet målytring betyr «det han/hun sannsynligvis mente å si», og er altså en tolkning fra mottakers side. Det er nødvendig å spesifisere dette for å kunne vurdere ytringenes struktur - i (2) hadde det vært vanskelig å forstå at det var en katt som var svart og hvit ved kun å se på setningen slik som den ble sagt. Setningen mangler også et verb, noe som er viktig for å forstå sammenhengen.

Nå skal vi ta for oss en del eksempler. De første er eksempler på ytringer av fire forskjellige typer - intransitive (ytringer med kun subjekt og verb, ikke objekt), transitive (med ett objekt), ditransitive (med to objekter) og predikative (at noe er noe, for eksempel «han er smart»).

Så skal vi se noen eksempler på såkalt «komplekse» setninger, og til slutt noen eksempler på måter å sette sammen setninger på som avviker fra målspråket: utelatelser, avvikende ordstilling og bruk av såkalte faste uttrykk.

Setningsmønstre og forskjellige typer verb

Datamaterialet viser at Hanna er i stand til å bruke en god del forskjellige verb, og at hun er i stand til å ta med alle de deltakerne som de forskjellige verbene krever. For eksempel krever verbet å gå bare at det er noen som går, mens et verb som å gi krever at vi spesifiserer hvem som gir, hvem som får, og hva «gaven» er.

Det er altså forskjellig hvor mange deltakere en er nødt til å ha med i forskjellige setninger. Verb som bare krever én deltaker er intransitive, hvis det krever to deltakere er det transitivt, hvis det krever tre er det ditransitivt, og hvis verbet å være er det sentrale verbet i setningen kalles den for en predikativ setning. Her er eksempler på alle fire typer som er sagt av Hanna:

3: ligger oppe. (intransitiv setning)

4: Kan du (subjekt) hjelpe meg (objekt) (transitiv setning)

5: Koss (direkte objekt) han (subjekt) lovte meg (indirekte objekt)

Målytring: Han lovte meg Koss (høretelefoner)

6: Er jo frisk jeg (subjekt) (predikativ setning)

Komplekse setninger

En kompleks setning kan for eksempel inneholde en «bisetning», og innledes med ord som at, som, da osv. Vi kan si at det er setninger som har en annen setning inni seg, som for eksempel «Jeg husker at jeg så deg i går», der vi kan erstatte «..at jeg så deg i går» med «det»: «Jeg husker det». Siden vi kan bytte ut hele det siste leddet av setningen betyr det at setningen er en kompleks setning. Ytringer Hanna kunne godt være slike setninger, men de mangla ofte småordene som innleder slike «setninger inni andre setninger»:

7: Kine kjenner noken går der.

Målytring: Kine kjenner noen som går der.

8: Lurer på mamma handle mat.

Målytringen her er vanskelig å stadfeste, men antagelig noe i retning av «Mamma lurer på om hun skal handle mat».

9: Jeg vil leke snøen kommer hjem.

Målytring: Jeg vil leke i snøen når jeg kommer hjem.

10: Kan du hjelpe meg dele opp?

Målytring: Kan du hjelpe meg å dele opp?

Ytringene 7-10 er ikke velformede på norsk, blant annet fordi de mangler ordene som, om, når og å.

Hjelpeverb

Hanna ordla seg også med to verb i setningene sine noen ganger (6,3 % av alle ytringene hennes), der det ene kalles hovedverb og det andre hjelpeverb. Hjelpeverbet er alltid bøyd, mens hovedverbet noen ganger står i infinitiv og andre ganger ikke. Her er noen eksempler fra Hannas ytringer (hjelpeverbene er markert):

11:Jeg hadde vist de fram.

12: Kan du hive den?

13: Jeg vil spille golf.

Av alle hjelpeverbene Hanna benyttet seg av var kan mest vanlig (17 av totalt 35 ytringer med hjelpeverb). De to andre verbene i eksemplene over, vil og har, dukket opp i henholdsvis 8 og 7 tilfeller.

Utelatelser

Som vi så under «Komplekse setninger» over hadde Hanna en tendens til å sløyfe visse typer ord som binder sammen hovedsetninger og bisetninger. Det viser seg imidlertid at utelatelsene hennes ikke begrensa seg til denne typen ord alene, men en rekke forskjellige typer ord og deler av setninger:

14: Sove der.

Målytring: Du må sove der.

15: Lenge siden vært i Stavanger.

Målytring: (Det er) lenge siden vi har vært i Stavanger.

16: Har noen gamle ørepropper?

Målytring: Har du noen gamle ørepropper?

17: I dag ha på den.

Målytring: I dag skal jeg ha på den.

18: Mista.

Målytring: Jeg mista telefonen min.

I 16 ser vi at du, som er et såkalt setningsinternt subjekt (det befinner seg inne i setningen) er blitt borte. I norsk kan man godt droppe subjektet, men det er kun hvis det står først i setningen, som for eksempel ”(Jeg) har noen gamle ørepropper”.

I 18 ser vi en ettordsytring, der både subjekt og objekt ikke er uttrykt.

Avvikende ordrekkefølge

Mange av ytringene til Hanna hadde en ordrekkefølge som ikke er tillatt i norsk. Her ser vi to eksempler på at objekt og adverbial (når/hvor/hvordan noe skjer) har byttet rekkefølge:

19: Fikk i går mobilen.

Målytring: Fikk mobilen i går.

20: Så i Bergen fine ørepropper. Målytring:

Så noen fine ørepropper i Bergen.

De neste to ytringene har en ordstilling som bare brukes i ja/nei-spørsmål på norsk, men som her var ment som utsagn:

21: Brant huset.

Målytring: Huset brant.

22: Heter Svein sin datter Tuva.

Målytring: Svein sin datter heter Tuva.

Faste uttrykk som består av mer enn ett ord

Det er vanlig at barn som holder på å lære morsmålet sitt bruker såkalte faste uttrykk som inneholder flere enn ett ord.

Ordene blir satt sammen til en enhet - en setning - med minimal innsats, og kan følgelig lett hentes fram når man snakker. Eksempler på denne typen setning kan være uttrykket «hvorfor det?», som kan stå alene og har en selvstendig betydning.

Men hvis man skal bruke spørreordet hvorfor med en lengre setning må det skilles fra spørreordet, ofte med verbet å være: «hvorfor er det sånn?». Hanna lot imidlertid uttrykket stå samlet også i lengre ytringer:

23: Hvorfor det to sånne?

Målytring: Hvorfor er det to sånne?

Det kan også hende at det må sløyfes helt, som i 24:

24: Hvorfor det dyrene lager klappelyd?

Målytring: Hvorfor lager dyrene klappelyd?

På samme måte som «hvorfor det» kan «vet ikke» også stå alene. Men igjen brukte Hanna det også med lengre setninger, og lot det stå uforandra:

25: Vet ikke heter han. Målytring: (Jeg) vet ikke hva han heter.

I 25 ser vi også det samme fenomenet som vi har sett tidligere, nemlig utelatelse av ord som innleder bisetninger.

Konklusjon

I denne artikkelen har vi sett på en del forskjellige trekk ved setningene til ei jente på 14 år med Cri du chat. Hun hadde en stor andel ytringer som kun bestod av ett ord (ettordsytringer), og en maksimal setningslengde på 7 ord.

Kun 3 % av ytringene var såkalt komplekse, det vil si at de inneholdt for eksempel en bisetning. Hannas ytringer viste imidlertid også at hun hadde et ganske stort ordforråd - hun brukte mange forskjellige verb i setningene sine, i tillegg til at hun brukte hjelpeverb.

Et viktig trekk ved språket til Hanna er at hun utelater mange ord i enkelte setninger. Dette så vi spesielt godt i eksempel 18 over, der hun kun sa «Mista» uten å spesifisere nærmere hvem som mista, eller hva som blei mista.

Det at hun utelater ord og bruker mange ettordsytringer som følge av dette er en av de viktigste grunnene til at det ikke alltid er lett å forstå hva hun mener. Som nevnt i det første avsnittet under «Språk og genetiske sykdommer» er dette et vanlig trekk ved barnespråk i den første fasen når de begynner å snakke.

Likeledes er det vanlig at ikke-velformet tale hos barn inneholder såkalte «ferdiglagde enheter», og dette finner vi også hos Hanna.

I denne artikkelen har vi sett hvordan hun brukte «vet ikke» og «hvorfor det» som enheter. Hanna hadde en ganske ujevn språkbruk der setningene hun kom med noen ganger var helt velformede, andre ganger mangla det ett eller flere ord, og til tider bytta hun om på ordrekkefølgen i forhold til det som er tillatt i norsk.

Siden det fortsatt mangler mye forskning på området Cri du chat og språk er det vanskelig å gi noe annet enn en beskrivelse av resultatene i denne artikkelen.

I og med at CDC er et ganske uvanlig syndrom vil det antagelig være mest hensiktsmessig å gjøre flere kasusstudier fremfor gruppestudier for å få mer kunnskap om hvordan språkevnen påvirkes hos de med denne diagnosen.

Det vil kanskje også være aktuelt med studier der foreldrene rapporterer om ulike sider av barnas språk via spørreskjemaer.

Det er så mye vi fortsatt veit veldig lite om, for eksempel i hvilken grad intelligensnivå og motoriske vansker bidrar til språkproblemene de med CDC har, i tillegg til hvor mye strukturen til språket de tilegner seg har å si. Har det noe å si om man lærer seg kinesisk istedenfor norsk?

En kan også spørre seg om språkproblemene de med denne diagnosen opplever er unike for Cri du chat, eller om det finnes fellestrekk med andre diagnoser.

For å få svar på disse spørsmålene trenger vi flere kasusstudier der man tar for seg personer som tilegner seg forskjellige språk, i tillegg til komparative studier der man sammenlikner språkevnene til personer med ulike diagnoser og språkvansker.